肥厚型心肌病是以心肌肥厚为特征。根据左心室流出道有无梗阻可分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病,不对称性室间隔肥厚致主动脉瓣下狭窄者称特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄。 本型的特征为心室肌肥厚,典型者在左心室,以室间隔为甚,偶尔可呈同心性肥厚。左心室腔容积正常或减小。偶尔病变发生于右心室。通常为常染色体显性遗传
本病的临床表现决定于左心室流出道有无压力阶差及阶差的程度。
1.症状
(1)劳力性呼吸困难:
1.心电图表现:①最常见的异常为左心室肥厚及ST-T改变,深而倒置的T波,有时很类似“冠状T”,若见于年轻的患者应警惕肥厚型心肌病。大多数冠状动脉正常,少数以心尖区局限性心肌肥厚的患者由于冠状动脉异常而有巨大倒置的T波。②左心室肥大征象见
本病须作以下鉴别诊断。
(一)心室间隔缺损收缩期杂音部位相近,胸骨左缘粗糙的收缩期杂音可导致两病混淆,但为全收缩期,心尖区多无杂音,鉴别点:①应用药物杂音激发试验,HCM可使杂音增强或变弱,室间隔缺损则杂音无变
本病常发生心律失常、心脏性猝死、动脉栓塞、感染性心内膜炎和心力衰竭等并发症。
1.心律失常 肥厚型心肌病易并发心律失常,心律失常发生率高为其突出特点。室性心律失常为最常见的心律失常,室上性心律失常和心房颤动也较常见,严重者可发生室性心动过速,甚至室颤或停搏、可引起猝死。其中室性心律失常和心房颤动最为重要,需要治疗。
2.心脏性猝
在肥厚型心肌病预后的因素中,合理的生活指导是有利的因素。本病患者应避免剧烈活动,避免使用正性肌力药及扩张血管药物,注意入浴时间不宜过长、禁止烟酒、防治感染,以改善预后,预防要求具体如下:
1.肥厚型心肌病一经确诊,不管其有无左室流出道梗阻均不能参加剧烈活动。
2.以下为高危患者,除限制参加剧烈活动外,需进行预防性治疗:①Holter显示有持续性或非持续性室
由于病因不明,预防较困难。超声心动图检出隐性病例后进行遗传资料可作研究。如有二尖瓣关闭不全,应预防发生感染性心内膜炎。
(一)治疗
治疗原则包括两个方面:①缓解症状:包括心悸、头晕、气促、心前区疼痛等,应改善心衰和血流动力学效应;②预防猝死:对无症状,如室间隔肥厚不明显、心电图正常者,且静息时无梗阻症状、无晕厥史者,可随访观察,毋须特殊治疗。治疗的目标为解剖症状和控制心律失常。
1.一般治疗
(1)避免剧烈的体力活动或情绪激动,即使休息时无明显梗阻的病人,在情绪激动时或体力劳动时,也可能出现梗阻症状或原有的梗阻症状加重。
(2)慎用降低心脏前、后负荷的药物及措施,这点有别于其他心脏病,特别当出现心功能不全时,洋地黄制剂及利尿药使心室收缩力加强及血容量减少,反可加重心室内梗阻,若心衰时有快速心室率的房颤,可以用洋地黄。
2.内科药物治疗
(1)β-受体阻滞药仍为治疗HCM的首选药物,因本病患者心肌对儿茶酚胺敏感性较高,β-受体阻滞药可阻断儿茶酚胺的作用,降低心肌收缩力,并可通过减慢心率,延长心室舒张充盈期,增加舒张期充盈量,减轻左室流出道梗阻,并有预防、治疗心律失常的作用。此外,由于β-受体阻滞药能减慢心率,延长舒张期心室充盈,并通过负性肌力作用减少心肌耗氧量,故能有效缓解患者的呼吸困难和心绞痛,改善运动耐量,并可防止运动时伴随的流出道梗阻的加重,尤其适用于梗阻型HCM。据资料显示,