1.多在青少年发病,无性别差异。发病较迅速,常以口唇肿胀开始,有时可扩散到面颊、头皮,无自觉疼痛,出现肿胀侧面肌瘫痪,有时伴味觉减退及听觉过敏。上述临床表现一般持续数天,面舌肿胀可自然消退,周围性面神经麻痹也会逐渐好转,但舌面纵向裂沟仍将存在。症状可在数周、数月后再次出现,但复发时病变侧不定。 2.检查时除周围性面神经麻痹及口唇肿胀外,常可见舌面肿起或有较深纵向裂沟的舌体。这种舌面裂沟为本综合征的特征性表现。 诊断根据唇舌肿胀、面神经麻痹、舌体纵向裂沟等表现,病程中可有复发。
1.血及脑脊液常规检查无特异性,起病时血象可稍偏高。
2.血糖、生化及免疫项目检查,如异常则有鉴别诊断意义。
3.基因检测可能有诊断价值。
以下检查项目如异常,则有鉴别诊断意义。
1.脑电图、眼底检查。
2.颅底摄片。
3.CT及MRI等检查。
本病须与外伤、炎症及肿瘤等引起的面瘫、唇舌肿胀鉴别。颅底摄片、CT及MRI等检查可鉴别。
可伴有味觉减退及听觉过敏。
早期综合治疗,减轻并发症。有家族因素者进行遗传咨询。预防措施包括避免近亲结婚、携带者基因检测。
(一)治疗
本病目前尚无有效的根治方法,对症治疗以改善局部循环,消除炎症、水肿为主。症状可自行消退。也可使用中医药治疗及理疗。
近年来国外报道,发病之初应用大剂量甲泼尼
99999