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小儿戈谢介绍

  (一)发病原因   GD为常染色体隐性遗传性疾病。是由于β-葡糖苷酶-葡糖脑苷酯酶缺乏致葡糖脑苷脂在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核巨噬细胞内蓄积。   (

治疗小儿戈谢的医院、医生推荐

小儿戈谢是由什么原因引起的?

  本病征由于酶缺乏的程度不同,症状可有较大差异,但同一家族中发病的都有相同的类型。根据GD发病的急缓和内脏受累程度及有无神经系统症状将GD分三种类型:慢性型(非神经型、成人型、Ⅰ

小儿戈谢有哪些表现及如何诊断?

 1.血常规 可正常,脾功能亢进者可见三系减少,或仅血小板减少。

  2.骨髓涂片 在片尾可找到戈谢细胞,这种细胞体积大、直径约20

小儿戈谢应该做哪些检查?

  本病应与下列疾病作鉴别。

  1.尼曼-皮克

小儿戈谢容易与哪些疾病混淆?

  1.主要并发症为脾梗死或脾破裂而危及生命。

  2.合并病理性骨折,常见于股骨下端骨折,也可见股骨颈及脊柱骨折。

小儿戈谢可以并发哪些疾病?

  遗传性代谢性疾病产前诊

小儿戈谢应该如何预防?

  (一)治疗

  以往对此病仅给予对症治疗,包括支持、营养、输血或输红细胞。对Ⅱ型病人还需止痛、解痉等等。

  1.脾切

小儿戈谢应该如何治疗?

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