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血色病介绍

  血色病(hemochromatosis,HC)又叫遗传性血色病(hereditary hemochromatosis,HHC,HH),属于常见的慢性铁负荷过多疾病,是常染色体隐性遗传疾

治疗血色病的医院、医生推荐

血色病是由什么原因引起的?

 (一)发病原因

  

血色病有哪些表现及如何诊断?

  临床表现

  随着时间延长和铁的积累,HHC病人逐渐出现症状并渐加重。HHC早期通常无症状或者初始症状无特异性,包括虚弱无力、关节痛、昏睡、慢性疲劳、体重减

血色病应该做哪些检查?

  实验室检查

  1.外周血 多正常晚期合并严重肝硬化可出现贫血、白细胞和血小板减少。

  2.血清铁(SI) 早晨空腹血清铁在正常人

血色病容易与哪些疾病混淆?

  遗传性血色病的临床表现可误诊为糖尿病,特发性心肌病,风湿性关节炎,退行性关节炎,酒精性肝硬化,甲状腺功能低下等许多其他疾病。提高对此类患者血色病倾向的警惕,并进行SI,血清铁蛋白及转铁蛋白饱和度的筛选试验,鉴别诊断并不困难。本症主要应与其他原因的肝硬化及糖尿病、慢性肾上腺皮质机能不全症、黑变病等鉴别。

  1.皮肤色素沉着

  (1)肝硬化患者可出现色素沉着、肝源性糖尿病,临床可酷似HC;但肝硬化患者常有肝炎、营养不良、血吸虫病等病史,HC家族史阴性,肝功损害比HC明显,部分病人肝炎病毒免疫学检查可呈阳性,肝穿结果与HC有明显区别。

  (2)慢性肾上腺皮质机能不全症常有明显的色素沉着,易与HC混淆,尤其是个别患者可合并糖尿病则更易误诊为本病,但慢性肾上腺皮质机能不全者一般无肝损害,心脏多缩小,肾上腺皮质功能检查显示低下,皮肤活检无铁质沉积现象,故可予鉴别。

  (3)黑变病患者常见于中年女性,以面部色素沉着为主,病因不明,可能与日晒、化妆品使用有关,除色素沉着外,无脏器受损、铁质沉积及铁代谢的实验室异常发现。

  2.继发性铁负荷过多的疾病相鉴别 本病主要应与继发性铁负荷过多的疾病相鉴别。继发性铁负荷过多,铁主要沉积

血色病可以并发哪些疾病?

 1.晚期可因食管静脉曲张发生胃肠道出血 肝细胞癌的发生率

血色病应该如何预防?

  尚无特效方法,应忌酒及忌食铁量高的食物。此外,应积极治疗原发疾病。对继发性糖尿病、心力衰竭、肝硬化、性欲减退等,应进行相应的对症治疗。

血色病应该如何治疗?

  (一)治疗

  目前尚无有效的根治疗法,常用的治疗措施包括去除体内多余的铁和对受损器官进行支持疗法。一旦确定为本病的患者应立即进行治疗,尽快减轻体内铁负荷,使体内铁含量达到正常或接近正常水平,这是延长生存期,使组织损害逆转的最好方法,常用的治疗方法如下:

  1.饮食方面 HHC患者应该平衡膳食,多进食各种蔬菜水果、豆类、谷物、低脂奶制品;减少高铁食品摄入量,鱼类和家禽含铁量低于肉类和海产品;饮用茶和咖啡可以减少铁摄入量;尽量不饮酒或者少饮酒;避免补充铁离子、含铁复合维生素,不要补充锌和止咳糖

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