18岁姑娘小唐最近从鬼门关走了一圈，原本双眼闭合不全、口唇无力的她就诊后病情迅速进展，出现咽反射完全消失、吞咽困难的症状，如果不拿出有效治疗方案，随时可能出现生命危险。在中南大学湘雅二医院桂林医院，经过专业丰富的神经内科专家团队抽丝剥茧，考虑小唐患有相对罕见的颅神经型吉兰-巴雷综合征，经过治疗，小唐重获笑颜。
小唐是一名在校学生，原本应该开心、快乐的她，前段时间感觉有些不对劲，仔细观察才发现自己面部表情消失，双眼闭合不全，不能皱眉蹙额。
不知所措的小唐立即前往中南大学湘雅二医院神经内科就诊，医生仔细询问病情后了解到，小唐十天前感染了新冠病毒，三天前突然出现双眼闭合不全、两侧口角麻木、口唇无力的症状，小唐误以为是新冠后遗症，因此并没有重视，直到症状进行性加重，逐步发展至饮水呛咳这才前来就医。
通过神经系统体格检查，医生发现小唐说话吐词不清楚，双侧额纹消失，双眼睑闭合不全，有Bell现象（面神经麻痹时闭眼的动作，而患侧的眼睑不能完全闭合，露出白色巩膜），咽反射减弱，手和脚的肌力、肌张力正常，拿东西，行走没有什么异常。
结合小唐的病史特点及查体情况，医生立即给她安排了头颅核磁共振及腰椎穿刺脑脊液检查。在等待检查回报过程中，小唐病情快速进展，出现咀嚼无力、咽反射完全消失、吞咽困难等情况，患者病情危重、紧急、刻不容缓，如果不拿出有效治疗方案，随时可能出现生命危险。
中南大学湘雅二医院驻桂专家申向民教授迅速组织神经内科医护救治团队进行疑难病例讨论，大家一致认为患者发病前有病毒感染，迅速出现双侧周围性面瘫，并很快波及到三叉、舌咽、迷走等颅神经，肢体肌力相对保留，考虑患者患有相对罕见的颅神经型吉兰-巴雷综合征，建议尽快静脉注射免疫球蛋白或行血浆置换治疗。
在与家属充分沟通后，医疗团队立即安排患者进行血浆置换。在神经内科医护团队的精心治疗护理下，三次血浆置换后小唐症状明显改善，经过康复治疗好转出院。
日前，经过治疗一个月后的小唐已基本恢复正常。在回访视频里，重拾健康的小唐非常高兴，她面部表情也恢复自然。“要不是专家及时诊断进行治疗，估计自己以后就是‘苦瓜脸’了。”视频那端小唐俏皮地说，她非常感谢中南大学湘雅二医院桂林医院神经内科医护团队的准确诊断、及时治疗和温馨护理，让她重拾笑容。
吉兰-巴雷综合征相信这个疾病很多人都是第一次听说，虽然它并不常见，但病情却进展迅速需要大家及时就医、尽早治疗到底什么是吉兰－巴雷综合征？治疗预后效果怎样？让我们一起来了解一下。
吉兰-巴雷综合征是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。严重者会累及呼吸肌和心脏自主神经，随时会危及生命，发病前常有急性肠炎、呼吸道前驱感染病史。
临床表现主要有：
运动障碍：迟缓性肌肉无力，多为对称性，四肢近端、远端均累及，下肢严重；腱反射减弱或消失；部分患者存在不同程度的颅神经运动功能障碍，最常见的是面部或延髓部肌肉无力，表现为双侧面瘫、构音障碍、饮水呛咳，严重可累及呼吸肌，导致呼吸困难、呼吸衰竭。
感觉障碍：70%～90%的患者会出现四肢麻木，部分患者存在四肢远端手套样、袜套样感觉减退，部分患者存在肌肉压痛，也可有共济失调等表现。
自主神经症状：常见手足出汗、发红、肿胀、腹胀、腹泻、头晕、血压改变等症状。
诊断吉兰-巴雷综合征还需做哪些检查？
脑脊液、神经电生理等方面检查对诊断吉兰-巴雷综合征有重要意义；影像学检查有时对吉兰-巴雷综合症的鉴别诊断有价值。
脑脊液检查：起病2～4周内，患者脑脊液蛋白不同程度升高，出现蛋白-细胞分离现象，部分患者脑脊液寡克隆带阳性或抗神经节苷脂抗体阳性。
运动神经传导测定：用于判断周围神经是否存在脱髄鞘性改变。
影像学检查：吉兰-巴雷综合征患者在MRI上有时可见到脊神经根水肿增粗、强化及周围神经水肿增粗等影像学征象。
吉兰-巴雷综合征治疗及预后如何？
50%的吉兰-巴雷综合征患者可得到痊愈，无呼吸肌麻痹患者预后较好。10%到15％的患者会遗留后遗症，死亡率为5%。吉兰-巴雷综合征一旦确诊，首选免疫治疗，包括免疫球蛋白治疗和血浆置换；治疗过程中还需注意营养支持、监测呼吸情况，注意预防呼吸道感染等并发症。（通讯员 易莉娜）