大伯半年来手舞足蹈无法自控,原来是患上罕见病

发布时间:2023-11-03 阅读:

大家可能听说过小脑萎缩、帕金森综合征,但对多系统萎缩这个病可能会感到非常的陌生。近期,中南大学湘雅二医院桂林医院神经内科接诊一例多系统萎缩出现“舞蹈症”的患者,系统、专业的治疗为患者带来了新希望。

患者黄大伯近半年来患上一种“怪病”,头颈部和四肢经常不自主地做出抽动样、不规则、无节律、类似舞蹈样动作,同时伴有行走不稳的症状,且症状呈进行性加重。

为此,黄大伯痛苦不堪,辗转当地多家医院住院治疗,却始终无法获得一个明确的诊断。随着时间推移,黄大伯的舞蹈样动作反而越来越频繁,进而影响发音和进食,不能独自行走,甚至从床上坐起时也会发作,只能卧床休息。

黄大伯及家人焦急不已,多方打听后得知湘雅二医院神经内科专家申向民教授在湘雅二医院桂林医院坐诊,于是专程前来寻求进一步的诊断和治疗。

患者住院后,在湘雅二医院驻桂专家申向民教授的指导下,神经内科团队迅速为患者完善了相关检查。经仔细检查发现,患者头颅核磁平扫可见较为明显的脑干及小脑萎缩,T2序列上脑桥可见十字形高信号影(十字征),结合其它临床症状、体征情况及检查结果,考虑患者患上多系统萎缩并舞蹈症。

诊断明确后,神经内科专家给予患者抗胆碱能药物、抗精神病药物及其它对症支持治疗,患者的症状很快得到控制,可以正常坐起和下床行走。出院那天,黄大伯不再“手舞足蹈”,自己兴奋地收拾衣物,同家属一起走出科室。看到黄大伯的病情得到有效治疗,黄大娘脸上也笑开了花。

什么是多系统萎缩?

多系统萎缩是一组成年期发病、散发性的神经系统变性疾病。其临床表现多种多样,包括自主神经功能障碍、帕金森综合征、小脑性共济失调等,因会影响多个系统,因此得名“多系统萎缩”。多系统萎缩根据首发运动障碍和运动严重程度分为MSA-P型(以帕金森综合征为主)和MSA-C型(以小脑综合征为主)。多系统萎缩患者具体临床可表现为尿失禁、尿频、尿急、尿潴留、体位性低血压、吞咽困难,行动迟缓、肌强直、震颤、肢体共济失调等,有20%的患者可出现轻度认知功能损害,部分患者可出现睡眠障碍、眼肌麻痹等等。

多系统萎缩的发病原因目前尚不明确,可能与遗传、环境因素以及自身免疫系统紊乱等因素有关。该病多发生于中老年人,其中50岁到60岁是该病的高发年龄段,男性患者略多于女性。由于多系统萎缩的症状表现多样化,容易与其他疾病相混淆,因此在确诊时往往较为困难,需在神经专科医生的指导下拟定及完成。

多系统萎缩治疗上主要采取对症治疗,以缓解患者的症状和提高生活质量为主。例如,对于自主神经功能障碍,如体位性低血压,首选非药物治疗,如穿弹力袜、夜间抬高患者床头等;无效则可选用血管α-受体激动剂:盐酸米多君、9-α氟氢可的松等来调节。对于帕金森综合征,可以使用左旋多巴等药物来改善患者的运动症状。此外,康复训练、针灸理疗、心理支持等非药物疗法也对治疗具有积极意义。

虽然多系统萎缩的病因尚不明确,但一些生活方式的改变可以帮助降低患病风险:

(1) 加强身体锻炼。适当的体力活动可以增强免疫力,有助于降低患病风险。

(2) 保持健康的生活方式。均衡饮食、保证充足的睡眠和愉快的心情。

(3) 避免长期大量饮酒。长期大量饮酒可能会对神经系统造成损害,增加患多系统萎缩的风险。

(4) 平时注意保持肢体功能位置,并辅以理疗、针灸以及按摩等,症状较轻者,可适当进行活动锻炼,防止关节变形和肌肉萎缩。

(5)关注心理健康。焦虑、抑郁等情绪问题可能会增加患多系统萎缩的风险,因此应该关注心理健康,发现问题及时寻求帮助和治疗。

多系统萎缩是一种严重影响患者生活质量和寿命的神经系统变性疾病,致残率高,从发病到需要协助行走、使用轮椅、卧床不起、死亡的平均间隔时间分别为三年、五年、八年和九年。虽然目前还没有特效治疗方法,但通过生活方式的改变和及时的神经保护、对症治疗,可以有效帮助患者缓解症状,提高生活质量。同时,关注心理健康也是预防多系统萎缩的重要一环。(通讯员 易莉娜)

责任编辑:董美玲
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