近日，一名罹患罕见“大疱表皮松解症”的新生儿，经自治区南溪山医院新生儿科及多学科团队全力救治，成功闯过感染、失血性休克、低蛋白血症等重重险关，病情显著好转，各项生命体征平稳，皮肤损伤基本愈合，已顺利出院，该患儿的成功救治，充分体现了医院在危重新生儿罕见病及多器官功能支持领域的综合诊疗能力。

　　这名特殊的患儿因先天性大疱表皮松解症（EB）入院。该病是一种罕见的遗传性皮肤脆性疾病，患者皮肤如同蝴蝶翅膀般脆弱，轻微摩擦或触碰即可导致水疱和表皮大片剥脱，俗称“蝴蝶宝贝”。入院时，患儿全身大面积皮肤缺失，体液大量丢失，已处于休克状态，同时伴有严重的呼吸衰竭，生命体征极不稳定，情况万分危急。

　　面对这一极为棘手的病例，医院迅速启动危重新生儿多学科协作（MDT）机制。新生儿重症监护室（NICU）、皮肤科、烧伤整形科及其护理团队第一时间集结，共同制定个体化综合治疗方案。

　　第一阶段：生命支持，稳住根基。患儿入科后，医护团队立即展开抢救。针对休克和呼吸衰竭，予以呼吸机辅助通气，同时放置脐静脉置管，快速补液、应用血管活性药物改善循环，维持血流动力学稳定。

　　第二阶段：应对多症并发，精准调控。治疗过程中，患儿接连出现失血性休克和严重低蛋白血症。大面积的皮肤剥脱导致创面持续渗血渗液，血红蛋白急剧下降，白蛋白水平低至危险阈值。团队精准评估循环状态，先后多次输注悬浮红细胞及人血清白蛋白，纠正贫血与提高血液胶体渗透压，减少渗出。同时，通过持续静脉营养支持，维持内环境稳定，为后续治疗赢得宝贵时间。

　　第三阶段：抗感染与创面管理双线攻坚。皮肤屏障的缺失使患儿暴露于极高的感染风险之下。患儿出现发热，根据创面分泌物培养及药敏结果，团队精准选用强效抗生素，严格执行保护性隔离措施。护理团队在每次换药时需极度轻柔，采用纳米银材料、湿润烧伤膏进行分层覆盖，最大程度减少对新生表皮及真皮的损伤，同时使用表皮生长因子凝胶以促进皮肤生长。每一次换药都是一次“显微外科级别”的精细操作，耗时一个小时以上，稍有不慎即可引发大面积新发水疱或创面扩大。

　　第四阶段：转危为安，曙光初现。经过近两周的系统治疗与精心护理，患儿病情出现逐渐好转：成功脱离呼吸机，自主呼吸平稳；循环功能稳定，升压药物完全停用；创面无新发感染，原有皮损区域逐渐出现新生上皮覆盖；低蛋白血症纠正，体重稳步增长，经口喂养逐步建立。

　　主管医生表示：“这个孩子能走到今天，是医学与人性光辉的共同胜利。大疱表皮松解症新生儿的救治，考验的不仅是技术，更是团队的耐力、细节把控能力以及对每一个微小生命体征变化的洞察力。每一个决策都如同在悬崖边行走，我们必须步步精准。”

　　目前，患儿已顺利出院，后续烧伤整形创面修复外科将长期随访，指导家庭护理与皮肤保护，预防并发症，帮助其获得尽可能正常的生活质量。

　　此次救治充分展现了南溪山医院新生儿科在罕见病及多器官功能障碍危重新生儿领域的综合救治能力，也再次印证了多学科协作在危急重症救治中的关键作用。以此为基石，医院将持续深化多学科协作机制，不断提升疑难危重患儿救治水平，以专业与担当守护更多脆弱生命，为更多家庭点亮希望之光。

　　通讯员：陈梅  赵庭鉴