日前，桂林市妇幼保健院凭借精湛的手术技术+精准的病理诊断能力，成功诊治一例全球报道不足300例的青少年罕见卵巢肿瘤病例，为17岁花季少女精准清除病灶，最大程度守护了其生育功能与长期身心健康，也为罕见妇科肿瘤的临床诊疗积累了宝贵经验。

　　这位17岁的花季少女此前没有任何不舒服，只是在常规体检做B超时，发现右侧卵巢长出了一个81×45mm的混合性包块——差不多一个小香瓜那么大。

　　没有腹痛，没有异常出血，没有月经紊乱......早期几乎毫无征兆。

　　微创“拆弹”不留痕，为花季少女留住生育希望

　　面对这位年轻患者，妇科主任何武奇团队面临两道考题：既要彻底切除病灶，又要最大限度保护生育功能。

　　为彻底清除病灶、降低手术风险，何武奇主任带领专业团队，结合患者年龄、身体情况及病灶特征，制定了腹腔镜微创个体化手术方案，顺利为患者实施腹腔镜下右侧附件切除术+盆腔粘连松解术。术中探查可见，患者右侧卵巢已增大至约7cm×6cm×6cm，表面光滑、质硬，与周围肠管及盆壁存在部分粘连。左侧附件及右侧输卵管外观未见异常。探查肠管、腹膜及其他脏器均未见异常。手术团队精细剥离粘连、完整切除病灶，全程微创精准、安全高效，最大程度减少了创伤。

妇科主任何武奇带领团队开展手术（资料照片）

　　术中快速冰冻病理，20分钟锁定方向，20年资深专家直呼“罕见”

　　关键转折发生在手术台上。术中快速病理切片在约20分钟内给出结果：（右卵巢）恶性肿瘤，生殖细胞肿瘤可能性大。正是这一精准的术中判断，为后续手术范围决策提供了关键依据，避免了二次手术的创伤。

病理科团队开展病理切片检测（资料照片）

　　令人揪心的是，经过术后石蜡常规检查及专家讨论，最终确诊为“混合性生殖细胞-性索-间质肿瘤（未分类）”。

　　到底有多罕见？全球报道不足300例

　　病理科主任郭俊宇坦言，自己从事病理诊断工作20年，这是第一次亲手诊断该疾病。上一次见到类似病例，还是在北京学习时参加的全市病理疑难病例讨论会，且全球中英文文献累计报道不足300例，国内多为个案报道或小病例组。其中，以无性细胞瘤为主要成分的亚型，在MGSCT中约占30%～40%。

　　数据来说话：

　　· 占全部卵巢肿瘤 ＜0.1%

　　· 占卵巢生殖细胞肿瘤 ＜1%

　　· 远低于单纯无性细胞瘤（占卵巢恶性肿瘤1%～2%，占恶性生殖细胞肿瘤约33%）

无性细胞瘤区

环状小管样及Leydig细胞

　　可以说，这绝对是肿瘤界罕见的“隐形杀手”。

　　谁需要警惕？10～30岁女性是重点人群

　　专家强调，值得重点科普的是，大众普遍存在认知误区，认为卵巢肿瘤是中老年女性专属疾病。事实上，该类罕见肿瘤高发于儿童、青春期少女及10～30岁育龄女性，单侧卵巢多见，且极具“隐蔽性”。

　　临床表现分三类：

　　· 盆腔占位症状（腹部包块、腹胀等）

　　· 内分泌异常（性早熟、月经紊乱、男性化等）

　　· 肿瘤进展晚期表现

　　但需要警惕的是：多数早期患者没有明显症状，不会出现腹痛、内分泌紊乱等表现，仅会轻微腹胀、腹部膨隆，极易被误认为是长胖、肠胃不适，大多依靠体检偶然发现，一旦延误诊治，可能出现肿瘤破裂、腹腔种植、淋巴结转移等风险。

　　精准分型是关键，年轻女孩有望保住“生育希望”

　　虽然肿瘤罕见，但值得庆幸的是，该患者的肿瘤以“无性细胞瘤”成分为主（约占95%），伴有少量性索-间质成分。郭俊宇主任解释，无性细胞瘤为主的亚型是该类肿瘤中预后最优的类型，多数包膜完整、局限在卵巢，只要早发现、早治疗，整体预后良好。

　　为了最大程度保护年轻患者的生育功能与长期健康，医疗团队通过精细的病理形态观察和全套免疫组化精准分型，为其量身定制了个体化的手术与随访方案，最大程度保护了患者的生育功能和长期健康。

　　随访不能松懈！前2年是关键

　　专家表示，虽然该亚型预后较好，但规范随访是必须的：

　　· 术后前2年：每3个月复查肿瘤标志物 + 影像学检查

　　· 3～5年：每半年复查一次

　　· 5年后：每年常规体检

　　专家提醒：年轻女性也要重视盆腔体检

　　在此，我院专业医师团队也发出提醒：卵巢肿瘤并非“熟龄女性”的专利。青春期女孩如果出现不明原因的腹部膨隆、短期内腰围突增、持续腹胀或盆腔隐痛，千万不要想当然地归结为“吃胖了”或“肠胃不好”。

　　专家呼吁，年轻女性同样需要重视盆腔体检。建议定期进行妇科B超检查，这种无创、便捷的手段能及时发现卵巢异常。对于确诊该类罕见肿瘤的患者，术后也需严格规范随访：术后前2年每3个月复查一次肿瘤标志物和盆腔超声；3～5年每半年复查一次；5年后改为每年体检一次。

　　别让“长胖”的借口，掩盖了身体的求救。早发现、早诊断、早干预，是应对隐匿性妇科疾病、守护女性全生命周期健康的核心关键。多一分警惕，就能为年轻的生命多争取一分健康的保障！

　　文/何永芳、唐子翔（病理科）

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