近日，自治区南溪山医院脊柱外科吴石奇主任团队，成功为一名合并寰枕融合及椎动脉发育畸形的A型颅底凹陷症患者实施后路寰枢椎复位+枕颈融合内固定+自体髂骨植骨术。精准复位上移齿状突，解除颈髓致命压迫，为患者打通颅颈交界生命通道，再次解决这一高风险颅颈交界复杂骨性畸形难题。

　　颅底凹陷症是颅颈交界区凶险的先天性骨性畸形，被业内称作脊柱外科的“生命禁区手术”。该病多因胚胎枕骨、寰枢椎发育缺陷引发，常合并寰枕融合、颈椎分节不全（Klippel-Feil综合征）。齿状突向上突入枕骨大孔，从前方持续挤压延髓与高位颈髓，压迫人体心跳、呼吸中枢。早期仅表现手脚麻木、颈肩酸痛，随畸形加重会逐步出现步态不稳、肢体无力，严重时诱发四肢瘫痪、呼吸功能受损，且药物、理疗、颈托仅能临时缓解不适，无法解除骨性压迫，神经损伤一旦不可逆将终身遗留功能障碍。

　　六年麻木逐年加重，畸形压迫神经难耐受

　　患者刘先生（化名），55岁，6年前无诱因出现右上肢麻木，未重视干预；3年前左上肢同步出现麻木，近半年麻木症状全面加重，双下肢持续麻木、小腿足跟反复胀痛，还伴随间断头晕头痛，严重影响日常劳作与生活。患者前往我院门诊完善颈椎磁共振，明确诊断：A型颅底凹陷症、先天性寰枕融合、颈髓受压变性、Klippel-Feil综合征，多畸形叠加，神经已出现损伤信号，具备明确手术指征，先收治到神经外科，经会诊后转入脊柱外科进一步治疗。

　　影像学检查同步暴露出多重手术高危难点：患者C2、C3椎体先天性融合，骨性解剖结构完全紊乱；双侧椎动脉发育不对称，左侧椎动脉全程纤细，右侧为优势供血动脉，且存在C2椎动脉高跨畸形。术中置钉稍有偏移，极易损伤右侧椎动脉，引发颅内供血不足、脑梗死，甚至危及生命，手术容错率极低。

图1术前颈椎DR  C2、C3椎体先天性融合

图2术前颈椎MRI 颈髓受压变性

　　图3 术前颈部CTA  左侧椎动脉全程纤细，右侧椎动脉为优势供血动脉

　　面对多重高危挑战，吴石奇主任团队全面研判患者三维CT、MRI、血管重建影像，反复规划螺钉置入通道，最终确定个性化手术方案：后路寰枢椎精准复位+枕颈融合内固定+自体髂骨植骨术，依靠复位纠正齿状突高位凹陷，同步安全完成畸形椎体置钉，植骨实现颅颈交界永久稳定。

　　术中，团队精准显露枕骨及融合的C2/C3椎板，规避高跨右侧椎动脉危险区，于枕骨、C2、C3顺利置入固定螺钉；于C1/C2左侧块间隙及后中线区域植入自体髂骨颗粒，搭建骨性融合桥梁；轻柔复位寰枢关节，下拉上移齿状突，颈髓压迫得以有效解除。

　　术后复查后与同行交流，全国顶尖颅椎手术专家王超教授赞誉 “寰枢侧块有前凸角，固定棒的曲度很服帖，枕骨钉长度精准，手术很成功”。患者颅颈交界骨性结构恢复正常生理力线，斜坡枢椎角改善，脊髓压迫源头彻底解除，术后第一天即反馈四肢麻木、小腿胀痛症状大幅缓解，头晕不适改善，神经压迫损伤得到有效逆转。

　　图4 术后颈椎DR固定棒的曲度很服帖，枕骨钉长度合适。

图5 术后CT 植骨量充足，置钉精准避开椎动脉

图6 全国顶尖颅椎手术专家王超教授赞誉

　　本次高难度联合手术的成功实施，标志着自治区南溪山医院脊柱外科在颅颈交界区复杂先天性畸形诊疗领域已达到区域领先水平。未来，科室将持续深耕颅颈交界及复杂脊柱畸形的精准诊疗，完善术前三维规划与术中神经血管保护体系，不断优化高风险脊柱疾病救治流程，以更精准、更安全、更高效的外科技术，全力守护群众脊柱神经健康。

　　通讯员：吴石奇 黄金源