近日,王大叔碰到了一件让自己困扰不已的事情,他的右侧肢体突然出现不受控制的舞动,吃饭、写字均不能正常完成,这严重影响了大叔的日常生活。听闻湘雅二医院专家在桂林坐诊,于是王大叔和家人慕名来到桂林国家区域医疗中心——中南大学湘雅二医院桂林医院临桂院区神经内科就诊。
神经内科执行主任、驻桂专家申向民教授带领医疗团队详细询问了患者病史,并进行了全面的神经系统体格检查。团队认为患者的舞蹈样不自主运动局限在右侧肢体,面部未见舞蹈样动作发生,睡眠时不自主运动消失,基于其症状学特点考虑诊断为“偏侧舞蹈症”,定位在对侧基底节或丘脑底核。住院后,患者及时接受了抽血检验及头颅磁共振检查,最终被确诊为急性脑梗死引起的偏侧舞蹈症。
困扰患者的舞蹈样动作
神经内科医疗团队查看患者症状
患者头颅磁共振结果显示,其左侧基底节区可见片状的异常信号影,T2、T2-Flai-FS稍高信号,DWI高信号,ADC呈低信号,考虑急性脑梗死病灶
申向民介绍,偏侧舞蹈症是一种偏身肌张力减低-运动过多综合征,表现为偏侧肢体和(或)面部、颈部突然出现的、不规则、无节律、无目的的舞蹈样动作,如伸肢举臂,内收外旋,身体屈伸扭转,做鬼脸、眨眼、挤眉、噘嘴、口角抽动、扭头耸肩、下颌摇摆等。这种不自主运动多在情绪激动时加重,安静时减轻,睡眠时消失。偏侧舞蹈症在临床上较为罕见,通常由对侧基底节、丘脑底核或其联系纤维病变所致。
舞蹈症病因复杂,主要包括遗传性舞蹈症、代谢性舞蹈症、感染性舞蹈症、自身免疫性舞蹈症以及副肿瘤性舞蹈症。其中,脑梗死、非酮症性高血糖是中老年人发生偏侧舞蹈症最常见的原因。
脑梗死常出现偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲、失语、共济失调等临床表现,以偏侧舞蹈症为首发症状的约占脑梗死的1%,因而大部分神经内科医生对脑梗死伴随发生偏侧舞蹈症缺乏了解,使得该病误诊率、漏诊率高。
通过一段时间的治疗和康复训练,王大叔的症状显著改善,相较于入院时,不自主舞蹈动作的频率和强度明显下降,基本可以自主控制患侧肢体活动,恢复了“寻常”的生活。患者和家人对桂林国家区域医疗中心的医疗服务感到非常满意,并对神经科综合病房的医疗团队表达了深深的感激。
申向民提醒,即便是“寻常”的脑梗死,也可以通过一些“不寻常”的临床症状迷惑我们,让我们产生“认识盲区”。加强对“不寻常”偏侧舞蹈症的发病机制和病因认识,有助于我们提高偏侧舞蹈症病因诊断的正确率,从而为患者提供更精准的医疗服务。
通讯员:韦苏云 刘双凤