一场看似普通的感冒或腹泻之后,有人突然手脚发麻、双腿发软,短短几天内甚至无法下床。这背后可能不是“没休息好”,而是吉兰-巴雷综合征(GBS)在快速攻击周围神经。这种自身免疫性疾病年发病率大约是每10万人0.6~1.9例,儿童和青壮年相对多见,任何年龄都可能发病。危险之处在于它进展极快,严重时呼吸肌也会被累及,进而危及生命。
免疫系统为何“误伤”神经
吉兰-巴雷综合征的发病机制,可以理解为免疫系统在对抗病毒或细菌时发生了“误伤”。身体原本需要清除空肠弯曲菌、流感病毒等入侵者,免疫系统却错误地把周围神经的髓鞘当成了攻击目标。神经纤维外面的髓鞘一旦被破坏,电信号传导会因此受阻,肌肉收不到指令,四肢就会出现无力和瘫痪。
这些身体信号要警惕
多数患者发病前1~3周有感冒或腹泻等感染史,少数可能与疫苗接种有关。最早出现的往往是手脚发麻、刺痛,像戴了手套、袜子一样,感觉变得迟钝。接着双腿发软,走路像踩棉花,无力感从下往上蔓延,几天内可能累及上肢和躯干。大约半数患者会出现面瘫、吞咽困难;严重时呼吸肌麻痹,胸闷、喘不上气。医生查体时,腱反射减弱或消失是一个重要体征。
确诊需要哪些关键检查
医生通常会结合患者的病史和体格检查,安排几项关键检查:脑脊液检查常常出现“蛋白-细胞分离”,也就是蛋白水平升高,同时细胞数正常,这是吉兰-巴雷综合征的特征性表现;肌电图和神经传导速度测定可以评估神经受损的程度;部分患者的血液中还可以检测到相关自身抗体。
两大核心治疗要趁早
吉兰-巴雷综合征虽然进展快,不过有明确有效的治疗手段,静脉注射免疫球蛋白(IVIG)和血浆置换是两大核心治疗。前者通过免疫调节抑制免疫系统对神经的错误攻击,后者如同给血液做一次“大扫除”,清除其中的致病抗体,两种治疗都应该尽早启动。如果呼吸肌已经受累,患者需要呼吸机辅助呼吸,同时配合营养神经和康复训练。
预后和康复
吉兰-巴雷综合征大多具有自限性,多数患者的病情在数周内达到高峰,随后进入恢复期,2个月到1年内基本恢复正常。不过康复是个慢功夫,需要坚持被动按摩和主动锻炼,逐步恢复肌力。大约10%的患者可能遗留较明显的后遗症;60岁以上、病情进展快、需要使用呼吸机的患者,预后相对较差。
吉兰-巴雷综合征虽然来势凶猛,但只要早识别、早治疗,大多数患者都能重新站起来。感冒或腹泻后如果出现手脚发麻、进行性无力,千万不要拖延,应该尽快到专科就诊。
通讯员:莫小英